الموت المفاجئ في الصرع الباحثون: الاصبع سبب محتمل
PHANIE / المصدر العلوم
ويقول الباحثون أن إيقاف التشغيل في جذع الدماغ قد يفسر الموت المفاجئ في الصرع، وآثارها على موجات المخ وتظهر هنا.
الموت المفاجئ، نتيجة غامضة ومدمرة من الصرع، ويمكن أن تنجم عن اغلاق جذع الدماغ بعد الاستيلاء قال باحثون اليوم في علوم الطب بالحركة . على الرغم من أن الفكرة لا تزال أولية، انها توليد الأمل في أن الأعصاب هي خطوة واحدة أقرب إلى التدخل قبل وقوع الوفاة.
وفاة مفاجئة غير متوقعة في الصرع (SUDEP) وأفسد طويلة الأطباء وتركت أسر الحزن في أعقابها. "انها كبيرة كما لغزا كما الصرع نفسها"، كما يقول جيفري Noebels، طبيب أعصاب في كلية بايلور للطب في هيوستن، تكساس، ومؤلف كتاب كبار من ورقة جديدة. وكما يوحي اسمها، والهجمات SUDEP دون سابق إنذار: تم العثور على الأشخاص الذين يعانون من الصرع الميت، وغالبا بعد الاستيلاء، يواجه في بعض الأحيان إلى أسفل في السرير. كثير هم من الشباب، ومتوسط العمر هو 20 عاما والمرضى الذين يعانون من نوبات معممة غير المنضبط، ونوع أشد، هم الأكثر تعرضا للخطر. ويعتقد أن حوالي 3000 شخص للموت من SUDEP كل عام في الولايات المتحدة. وكافح الأطباء أن نفهم لماذا."كيف يمكن أن يكون لديك المضبوطات حياتك كلها، وفجأة، انها بك آخر واحد؟" يسأل Noebels.
في عام 2013، قام فريق دولي من الباحثين وصف دراستها لمرضى الصرع الذين لقوا حتفهم في حين على وحدات الرصد المستشفى. في 10 حالات SUDEP التي من أجلها كان المرضى وظيفة القلب والتنفس أنماط، وجد الباحثون أن المرضى النظم القلبية التنفسية انهارت خلال عدة دقائق، وكان النشاط الدماغي الاكتئاب الشديد. "ذهب EEG تلك الشقة بعد استيلاء"، ويقول ستيفان Schuele، وهو الصرع في كلية جامعة نورث وسترن فاينبيرغ للطب في شيكاغو، إلينوي، الذي لم يشارك في الدراسة.
وكان قطعة مختلفة من اللغز SUDEP ظهرت قبل بضع سنوات، عندما وجد مختبر Noebels أن طفرات في الجينات المرتبطة الموت القلبي المفاجئ في الناس ديهم ميل والفئران لالصرع وSUDEP. ثم لاحظ أطباء القلب أن المرضى الذين يعانون من الطفرات الجينية القلب مماثلة لها أيضا الصرع. على الرغم من أن الصورة الكاملة لا تزال ضبابية، وهذا اقترح أن بعض الطفرات الجينية قد تعرض المرضى للخطر لكل من الدماغ والقلب واضطرابات. وNoebels الجينات المعيبة درس في الفئران واضح لا يكفي لتحريك SUDEP ذاتيا، ومع ذلك، العديد من المرضى الصرع لديهم طفرات مماثلة، ولكن لديهم أيضا عمر طبيعية فيما يبدو.
لمعرفة المزيد، التي أنشئت Noebels وما بعد الدكتوراه في علم الاعصاب زميل إيسامو أيبا في بايلور اثنين من نماذج مختلفة SUDEP الماوس. كان واحدا طفرات في الجين قناة أيون البوتاسيوم، مما يعطل إطلاق الطبيعي للخلايا العصبية. وكان آخر طفرات في الجين قناة أيون الصوديوم مع وظيفة مماثلة. وترتبط كل من الجينات إلى SUDEP في الناس، والطفرة قناة الصوديوم يمكن أن يسبب متلازمة Dravet، وهو شكل العدوانية خاصة الصرع في الأطفال الذين يعانون من مخاطر عالية SUDEP.
الباحثون بعد ذلك يتسبب في نوبات الحيوانات ومراقبة النشاط في جذع الدماغ وأماكن أخرى في الدماغ. تسعة من 18 الفئران كان ما يسمى "نشر الاستقطاب" في الدماغ الجذعية أساسا، واغلاق النشاط الكهربائي التي تجتاح جميع أنحاء المنطقة من المخ الحرجة وتسكت الخلايا العصبية. وقد سجلت نشر الاستقطاب في ظروف عصبية أخرى، ولكن عادة ما يحدث في أجزاء من الدماغ حيث انها ليست عادة قاتلة. على سبيل المثال، يبدو أن الاستقطاب للتسبب في "هالة" الإدراك الحسي وصفها الذين يعانون من الصداع النصفي. ولكن في نماذج الماوس من SUDEP "، والاستقطاب نشر غير ضارة لأنها تحدث في الأنسجة حرجة للغاية" الذي يتحكم في التنفس وعمل القلب، كما يقول مايكل موسكوفيتش، عالم الأعصاب في كلية الطب بجامعة هارفارد في بوسطن، الذي درس هذه الظاهرة لسنوات .
كما وجدت Noebels وأيبا أنه في 15 الحيوانات دون طفرات الجينات، الأمر الذي أدى المضبوطات لم يتسبب في انتشار الاستقطاب. بدلا من ذلك، تعافى الفئران من الاستيلاء فيما بعد، تماما مثل معظم الناس المصابين بالصرع القيام به.
فحص الأنسجة من دماغ الحيوانات ينبع في المختبر، وجدت Noebels وأيبا أنها يمكن أن تولد نشر الاستقطاب بسهولة أكثر بكثير في الحيوانات متحولة مما كانت عليه في تلك العادية. ووجد الباحثون أيضا أن الأنسجة الحيوانية متحولة ردت بسهولة أكبر إلى جهودهم للحث على نشر الاستقطاب بعد الموت، عن طريق تغيير المحلول الكيميائي الذي تم استحم العينات. Noebels يتساءل إذا كانت الطفرات الجينية قد يجعل من الاسهل لنشر الاستقطاب لاتخاذ اجراء. "يتم تخفيض الحد الأدنى لهذا النوع من الأحداث" بالإعراب عن هذه الطفرات، موسكوفيتش يوافق.
الدراسة، يقول Schuele، هي رائعة. واضاف "انها الورقة الأولى أن يعطينا فهما للآلية ممكنة". ومع ذلك، هناك الكثير الذي يجب عمله لدعم هذه النظرية. انه من الغريب ما إذا كان نشر الاستقطاب سوف تظهر في غيرها من نماذج الماوس SUDEP وسواء كان ذلك للكشف في الناس الذين ليس لديهم هذه الطفرات النادرة. كما انها لا تزال من غير الواضح كيف قد يسبب نوبات انتشار الاستقطاب في جذع الدماغ، وكيفية التعرف على تلك الأكثر تعرضا للخطر. ومن المعروف أن بعض المرضى لديهم استجابات غير طبيعية أثناء النوبات، مثل صعوبة في التنفس أو عدم انتظام دقات القلب، فضلا عن تسطيح غير طبيعية من النشاط الكهربائي في اللحاء لها - والتي قد وضعها في خطر متزايد، يقول Noebels.
هناك أمل أن بعض الأدوية يمكن أن تمنع نشر الاستقطاب، بما في ذلك بعض العلاجات الصداع النصفي ومضادات الاكتئاب. إذا كانت تلك الأكثر تعرضا للمخاطر يمكن تحديدها، ويقول Schuele، فإنه قد يكون له معنى "لعلاج المرضى بشكل انتقائي" مع الأدوية التي لا تشكل جزءا من نظام الصرع المعتاد.
شارك في علم الأحياء ، الدماغ والسلوك ، الصحة
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق